Hydrocéphalie

Description

Dans 80 % des cas, les bébés nés avec une myéloméningocèle développeront aussi de l’hydrocéphalie, causée par l’accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le crâne. L’hydrocéphalie est habituellement due à une malformation d’Arnold Chiari qui entraîne une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien et la dilatation des cavités ventriculaires intra-cérébrales par hyperpression du liquide céphalo-rachidien qu’elles contiennent. Elle peut survenir avant la naissance ou peut se développer après la fermeture chirurgicale de la colonne vertébrale. Les difficultés associées à l’hydrocéphalie varient d’une personne à l’autre. Elles peuvent comprendre des problèmes de vision, de concentration, sensibilité aux bruits, maux de tête, faiblesse des muscles, sensibilité au changement de pression tel que dans un ascenseur ou dans un avion, déséquilibre hormonal, etc...

Traitement

Aujourd’hui, la mise en place d’une dérivation (shunt) du liquide céphalo-rachidien en excès permet de contrôler correctement l’hydrocéphalie et ses conséquences, alors que jusqu’il y a une vingtaine d’années, les personnes hydrocéphales avaient une espérance de vie très limitée. On élimine le liquide céphalo-rachidien en excès au moyen d’une dérivation, d’un cathéter dont l’extrémité d’aval rejoint par un trajet sous-cutané la cavité péritonéale (abdominale - dans un urétère) ou l’oreillette droite du cœur. Cette dérivation traverse un système de valve anti-reflux à débit réglable. La dérivation devra faire l’objet d’une surveillance régulière. La plupart des enfants doivent être opérés plusieurs fois au cours de leur croissance pour des dysfonctionnements de cette valve. En effet, malgré la plus grande expérience, une infection, une fracture de valve, une désinsertion sont toujours à craindre. Les dysfonctionnements de la dérivation doivent être traités le plus rapidement possible. Le symptôme le plus commun d’un dysfonctionnement est le mal de tête augmentant de manière implacable, non amélioré par la position couchée qui entraîne irritabilité et léthargie. D’autres symptômes sont plus confus : changement de la personnalité, manque d’intérêt, performance scolaire médiocre. Les absences épileptiques sont également un signe habituel de dysfonctionnement de la dérivation.

Dans certains cas, on pourra dériver l’excédent de liquide céphalo-rachidien par une ventriculo-cisternostomie endoscopique (ou triventriculostomie endoscopique). Cette intervention permet d’évacuer vers des aires de résorption naturelle l’excès du liquide céphalo-rachidien bloqué dans les ventricules. Ce traitement, bien moins invasif que la pose de valve et de cathéter, peut s’appliquer chez deux-tiers des patient atteints d’hydrocéphalie.

A lire :
- Ce que nous savons maintenant sur le traitement de l’hydrocéphalie infantile sans shunts
- "L’hydrocéphalie : Grandir et vivre avec une dérivation"
- "La ventriculocisternostomie endoscopique", fiche d’information réalisée par la Société Française de Neurochirurgie
- La neuroendoscopie en chirurgie pédiatrique - Résumé préliminaire de notre expérience, J. Rogon, M. Vloeberghs et alii
- Ré-inventer la roue ou la ventriculo-cisternostomie, M. Vloeberghs, MD
- Fonctions cognitives et difficultés d’apprentissage chez les enfants avec spina bifida et hydrocéphalie, Runa Schoyen

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